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第一篇　总论3

第一章　绪论3

目录3

第二章　造血的发生和发育7

第一节　造血组织及造血发生7

第二节 骨髓组织7

第三节 淋巴结的结构9

第四节 脾脏10

第五节 胸腺11

第三章　造血微环境与生理13

第一节 造血分布13

第二节 骨髓结构14

第三节 细胞黏附和归巢21

第四节 细胞释放24

第五节 干细胞循环25

第一节 造血28

第四章　造血调控与细胞因子28

第二节 造血调控30

第三节 细胞因子34

第五章　红细胞39

第一节 红细胞的生成与破坏39

第二节 红细胞膜的结构与功能43

第三节 红细胞的代谢49

第四节 红细胞的功能50

第六章　人类血红蛋白51

第一节 血红蛋白的结构51

第二节 血红蛋白构象与功能的关系57

第三节 人类珠蛋白基因结构及其调节性表达59

第七章　吞噬细胞系统61

第一节 单核-巨噬细胞系统61

第二节 粒细胞系统64

第二节 抗凝因子的组成及其特点66

第三节 吞噬细胞的功能68

第八章　细胞免疫、体液免疫及免疫调节74

第一节 免疫应答的一般特性74

第二节 免疫细胞的发育、功能和特异性75

第三节 淋巴细胞的循环99

第四节 自然杀伤细胞101

第五节 淋巴因子激活的杀伤细胞102

第六节 免疫应答的调节102

第七节 结语103

第九章　小儿血液及血液病的特点105

第一节 小儿血液的特点105

第二节 小儿血液病的范围及特点108

第三节 小儿血液病的病史及体格检查108

第四节 小儿血液病的外周血及骨髓检查112

第二篇　红细胞疾病117

第十章　骨髓衰竭117

第一节 获得性再生障碍性贫血117

第二节 先天性再生障碍性贫血133

第三节 先天性角化不良139

第四节 舒—戴综合征141

第五节 软骨、毛发发育不良142

第六节 皮尔逊综合征143

第七节 网状发育不良144

第八节 无巨核细胞性血小板减少症144

第九节 家族性骨髓衰竭145

第十节 可能发生骨髓衰竭的其他综合征145

第十一节 单一血细胞减少症146

第十一章　贫血155

第一节 巨幼细胞贫血155

第二节　铁代谢异常与铁粒幼细胞贫血165

第三节 铁缺乏与铁缺乏相关的营养性贫血178

第四节 卟啉病184

第十二章　红细胞膜先天性缺陷引起的贫血195

第一节　遗传性球形红细胞增多症195

第二节 遗传性椭圆形红细胞增多症202

第三节 棘形红细胞增多症206

第四节 口形红细胞增多症及其相关性疾病208

第十三章　红细胞酶缺乏症212

第一节 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症与溶血性贫血212

第二节 丙酮酸激酶缺乏症与糖酵解异常218

第三节 核苷酸代谢酶缺乏症及其他酶缺乏症220

第十四章　血红蛋白异常所致溶血性贫血224

第一节　地中海贫血224

第二节 镰状细胞病231

第三节 异常血红蛋白病236

第十五章　免疫性溶血性贫血244

第一节 温抗体型自身免疫性溶血性贫血244

第二节 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血248

第三节 药物诱发的自身免疫性溶血性贫血250

第四节 新生儿同种免疫溶血病253

第五节 微血管病性溶血性贫血257

第十六章　阵发性睡眠性血红蛋白尿症262

第三篇　白细胞疾病271

第十七章　粒细胞数量异常及功能异常性疾病271

第一节 中性粒细胞减少症271

第二节 中性粒细胞增多症278

第三节 嗜酸粒细胞数量异常性疾病279

第四节 嗜碱粒细胞增多和嗜碱粒细胞减少280

第六节 粒细胞功能异常性疾病281

第五节 单核细胞增多和单核细胞减少281

第十八章　单核-巨噬细胞功能异常性疾病294

第一节 传染性单核细胞增多症294

第二节 朗格罕细胞组织细胞增生症297

第三节 噬血细胞综合征302

第四节 恶性组织细胞病304

第五节 脂质贮积病305

第一节 免疫缺陷病的一般特征315

第十九章　原发性免疫缺陷病315

第二节 可疑免疫缺陷病患儿的评估316

第三节 免疫缺陷病的实验室检查317

第四节 免疫缺陷病的分类318

第五节 常见原发性免疫缺陷病的特征322

附录 慢性活动性EB病毒感染（CAEBV）343

第二十章　儿童白血病的流行病学与病因学351

第一节 流行病学351

第四篇　血液系统肿瘤351

第二节 白血病病因学352

第二十一章　儿童造血系统恶性疾病的细胞遗传学355

第一节 造血系统恶性疾病细胞遗传学的基础理论355

第二节 恶性血液病染色体的异常及临床意义362

第三节 荧光原位杂交技术在恶性血液病中的应用383

第二十二章　造血系统恶性疾病的分子生物学401

第一节 恶性肿瘤的分子细胞生物学特征401

第二节 恶性血液病的分子生物学405

第三节 突变机制415

第四节 分子生物学的检测方法417

第五节 分子靶向治疗的前景421

第一节 儿童急性淋巴细胞白血病概述424

第二十三章　儿童急性淋巴细胞白血病424

第二节 儿童急性淋巴细胞白血病的分型424

第三节 儿童急性淋巴细胞白血病的诊断与鉴别诊断427

第四节 儿童急性淋巴细胞白血病的治疗430

第五节 儿童急性淋巴细胞白血病的病程与预后433

第二十四章　儿童急性髓系白血病435

第一节 儿童急性髓系白血病概述435

第二节 儿童急性髓系白血病的诊断与鉴别诊断435

第三节 儿童急性髓系白血病的治疗439

第二十五章　骨髓增生异常综合征445

第二十六章　骨髓增殖性疾病457

第一节 幼年型粒单核细胞白血病457

第二节 成人型慢性粒细胞白血病459

第三节 其他染色体易位引起的慢性粒细胞白血病462

第四节 其他骨髓增殖性疾病463

第二十七章　婴儿急性白血病467

第一节 病因与流行病学467

第二节 MLL基因重组白血病的发病机制468

第三节 婴儿急性淋巴细胞白血病469

第四节 婴儿急性髓系白血病472

第二十八章　微小残留白血病474

第一节 微小残留白血病的检测方法474

第二节 微小残留白血病检测的临床意义478

第二十九章　抗肿瘤药物药理学与多药耐药483

第一节 常用抗白血病药物484

第二节 合理用药一般原则501

第三节 肿瘤细胞的耐药机制及克服耐药的策略502

第一节 单克隆抗体508

第三十章　恶性血液病的免疫治疗与基因治疗508

第二节 细胞因子513

第三节 细胞免疫治疗515

第四节 疫苗和自体细胞免疫治疗516

第五节 基因治疗519

第六节 抗肿瘤免疫治疗的联合应用520

第三十一章　儿童淋巴瘤及淋巴结病523

第一节 霍奇金病523

第二节 非霍奇金淋巴瘤530

第三节 儿童淋巴结病538

第五篇　出血性疾病545

第三十二章　血小板及血管在止血中的作用545

第一节 血小板的结构545

第二节 血小板膜糖蛋白549

第三节 血小板的黏附聚集机制555

第四节 血小板的分泌与能量代谢557

第五节 血小板的信息传导558

第六节 血管在止血过程中的作用559

第三十三章　血液凝固机制561

第一节 凝血因子的组成及其特点561

第三节 血液凝固过程及其调控569

第三十四章　纤维蛋白溶解的分子基础576

第三十五章　出血性疾病的临床诊断与实验室评价581

第三十六章　遗传性血小板疾病587

第一节 糖蛋白异常所致遗传性血小板功能缺陷性疾病587

第二节 贮存池病592

第三节 Scott综合征-血小板促凝活性异常593

第四节 信息传导和分泌异常594

第五节 其他遗传性血小板病595

第三十七章　获得性血小板疾病600

第一节 儿童特发性血小板减少性紫癜600

第二节 新生儿同种免疫性血小板减少症607

第三节 输血后紫癜610

第四节 药物诱导的免疫性血小板减少症610

第五节 肝素诱导的血小板减少症612

第六节 与自身免疫性淋巴细胞增殖综合征有关的血小板减少613

第七节 血栓性微血管病615

第八节 其他原因导致的血小板破坏621

第九节 药物诱导的血小板功能异常624

第十节 系统性（全身性）疾病相关的血小板异常625

第十一节 血小板增多症625

第三十八章　血友病628

第三十九章　血管性血友病637

第四十章　其他罕见的遗传性凝血因子缺乏症648

第一节 遗传性无纤维蛋白原血症和低纤维蛋白原血症648

第二节 遗传性异常纤维蛋白原血症649

第三节 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏症650

第四节 其他凝血因子缺乏症652

第四十一章　获得性凝血因子缺乏症654

第一节 依赖维生素K的凝血因子缺乏症654

第二节 获得性凝血因子抑制物655

第三节 狼疮样抗凝物质656

第四十二章　血管性紫癜658

第一节 过敏性紫癜658

第二节 遗传性出血性毛细血管扩张症663

第四十三章　弥散性血管内凝血669

第一节　遗传性血栓性疾病678

第四十四章　儿童易栓症678

第二节 抗凝血酶缺乏症680

第三节 蛋白C缺乏症681

第四节 蛋白S缺乏症682

第五节 其他少见的易栓症683

第六篇　造血干细胞移植687

第四十五章　造血干细胞移植687

第一节 造血干细胞移植的历史687

第二节 造血干细胞移植技术689

第三节 造血干细胞移植并发症698

第四节 造血干细胞移植适应证707

第七篇　支持治疗及其他715

第四十六章　小儿血液病与输血715

第一节　血细胞抗原与抗体715

第二节 血液病患儿输血的适应证及注意事项716

第三节 全血的应用718

第四节 成分输血719

第五节 儿科常见的输血不良反应723

第四十七章　血液系统疾病合并感染的治疗730

第一节 感染的预防730

第二节 感染的诊断734

第三节 感染病原微生物的推断736

第四节 抗感染治疗739

第五节 纠正患者免疫缺陷状态746

附表1　血液常规检查747

附表2　血细胞形态检查749

附表3　骨髓细胞化学染色检查750

附表4　铁染色752

附表5　血液生化检查753

主要专业词汇中英文对照表754